ФГБНУ «ИЭМ»:   Институт • Клиника МНЦ
8(911)997-40-56
8(812)235-02-92

 

Неврология: Боковой амиотрофический склероз (БАС)

— это заболевание центральной нервной системы, при котором преимущественно поражается спинной и продолговатый мозг (двигательные нейроны передних рогов спинного мозга и двигательные ядра черепных нервов). Характерным для клинической картины является прогрессирующая атрофия мышц и их слабость. Эти симптомы возникают вследствие того, что погибшие двигательные нейроны перестают посылать импульсы к мышцам. При БАС не происходит страдания других систем организма, а также умственных способностей. С течением времени развивается слабость диафрагмы, что приводит к нарушению самостоятельного дыхания.

Впервые клиническую картину БАС описал французский врач Ф. Аран в 1847 г., а в 1871 г. Ж. Шарко выделил БАС как самостоятельное заболевание. В России изучением БАС занимались такие видные неврологи, как: А. Я. Кожевников, И. П. Мержеевский, А. Ф. Эрлицкий. По разным данным среди неврологической патологии БАС занимает от 0,2 до 0,7%. Развивается в возрасте от 20 до 80 лет, но чаще в возрасте 50-60 лет.

С учётом особенностей симптоматики выделяют 4 формы БАС:

  1. Шейно-грудная форма: сначала появляется слабость в руках, гипотрофия мышц кистей (формирование «когтистой кисти»), фасцикулярные подёргивания, гипотония и прогрессирующая гипотрофия мышц плечевого пояса.
  2. Пояснично-крестцовая форма: фибрилляции и нарастающий нижний парапарез.
  3. Бульбарная форма: развивается бульбарный синдром, для которого характерно угасание нёбного рефлекса, угасание глоточного рефлекса, появление гипотрофии и фасцикулярных подёргиваний языка, нарушение глотания и дизартрия.
  4. Высокая (церебральная) форма: раннее развитие псевдобульбарного синдрома (нарушение глотания, дизартрия, но без гипотрофии и фасцикулярных подёргиваний языка) с формированием центрального тетрапареза.

При подозрении на БАС необходимо проведение ЭНМГ (электронейромиография), исследование ЦСЖ, исследование плазмы крови на КФК.

Сирингомиелия

— это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание спинного мозга, для которого характерно образование в его шейном и/или грудном отделе заполненных жидкостью протяжённых полостей.

Чаще всего сирингомиелия проявляется в возрасте от 10 до 20 лет, мужчины страдают этим заболеванием в два раза чаще женщин. Впервые описал как самостоятельное заболевание де Анжер, он же и дал данному заболеванию, закрепившееся за ним название – сирингомиелия. В России изучением сирингомиелии занимались В. А. Муратов, П. А. Пребраженский, С. Н. Давиденков, Д. А. Шамбуров, Н. А. Борисова.

Характерным признаком сирингомиелии являются участки тела с утраченной болевой и температурной чувствительностью, следствием чего являются безболезненные ожоги, повреждения кожи или воспалительные процессы. Иногда болезнь проявляется болью, парестезиями и слабостью в руках. Сирингомиелии присуща повышенная ломкость костей, приводящая к частым переломам, артропатии (сустав Шарко), деформации и костные разрастания в области лучезапястных, локтевых и плечевых суставах. Часто развиваются трофические изменения кожи, подкожной клетчатки, ногтей: отёк кистей («кисть как гроздь бананов»), трещины кожи, флегмоны, свищи, иногда остеомиелит пальцев рук. На туловище и конечностях могут развиваться гипертрихоз, гиперпигментация отдельных участков кожи, контрактура Дюпюитрена. Неотъемлемой частью клинической картины сирингомиелии являются вегетативные расстройства, а именно: цианоз кистей, краснота, зябкость, гипергидроз, «мраморность» кожи дистальных отделов рук и ног, синдром Клода Бернара – Горнера. Иногда появляются вестибулярные расстройства, снижение слуха, изменения глазного дна, боли в области лица. Нередко сирингомиелии сопутствуют асимметрия лица, конечностей, «воронкообразная» или «жёлобообразная» грудина, сколиоз, кифоз, добавочные соски, разная величина молочных желёз, высокое нёбо, неправильное развитие зубов, раздвоение кончика языка и нижней губы, деформации черепа, стоп, гетерохромия радужек, неодинаковая величина глазных яблок.

Для диагностики сирингомиелии, помимо жалоб, анамнеза и клинической картины, применяют краниографию (дисплазия и деформация черепа, аномалии развития), спондилография (сколиоз, аномалии развития и дегенеративные изменения в позвоночнике), рентгенография поражённых костей и суставов, определение вызванных потенциалов, ЭМГ (электромиография), КТ, МРТ.

Начало раздела
«Неврология»
Следующая статья:
Заболевания вегетативной нервной системы